Pin-Up-Docs Innere Werte: Jeden Monat sezieren wir für euch ein Thema aus dem weiten Feld der Inneren Medizin, berichten von unseren Praxiserfahrungen, verknüpfen mit aktueller Forschung und möchten euch kurzweilig Handlungsempfehlungen für euren medizinischen Alltag vermitteln.

In der zwölften Folge beschäftigen wir uns mit dem Thema Sarkoidose.

CME-Punkte könnt Ihr bis einschließlich 30. April 2022 erwerben. Um diese zu beantragen, könnt Ihr die in der Folge genannten Codewörter im CME-Formular eintragen.

Wir freuen uns immer über Feedback via Kontaktformular oder eMail:

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Timestamps

00:00:00 – Intro und Vermischtes
00:05:55 – Sarkoidose: Einleitung
00:10:26 – Sarkoidose: Epidemiologie
00:14:55 – Sarkoidose: Pathophysiologie
00:21:42 – Sarkoidose: Klinik
00:33:23 – Sarkoidose: Diagnostik
00:57:16 – Sarkoidose: Therapie
01:16:36 – Fazit/Punchlines
01:22:39 – Abmoderation und Outro

Punchlines

• Seltene systemische Erkrankung, die potenziell jedes Organ betreffen kann
  • Unbekannte Faktoren induzieren bei genetischer Prädisposition eine Immunreaktion mit Granulombildung, v.a. mykobakterielle Antigene spielen wahrscheinlich eine große Rolle.
• Neben der Bestätigung der Diagnose ist insbesondere das Ausmaß der Organbeteiligung und die Granulomlast zu ermitteln.
• Nur 15% der Diagnosen werden i.R. des ersten ärztlichen Kontakts gestellt.
• Die Erkrankung ist selten – habt sie trotzdem auf dem Schirm, damit die Betroffenen keine Odyssee ärztlicher Kontakte durchleben müssen.
• Besonders bei Betroffenen hellhörig werden, die mehrfach antimikrobiell wegen Pneumonie/Bronchitis behandelt wurden und trotzdem pulmonale und systemische Symptome haben.
  • Dabei aber auch die DD einer Immundefizienz im Kopf behalten!
• Wichtige DD sind TBC, CVID, HIV, Lymphome, pulmonale Pilzinfektionen, Vaskulitiden und Lungencarcinome.
• Granulomnachweis bedeutet nicht zwangsläufig auch Sarkoidose
• Evaluation des Organbefalls gehört bei V.a. Sarkoidose immer zur Basisdiagnostik
• Bei pulmonaler Sarkoidose bestenfalls Bildgebung mittels HRCT
• Möglichst immer bioptische Sicherung, meist durch bronchoskopische Verfahren
• BAL liefert nützlichen Mehrwert zur Prognose und zum Ausschluss infektiöser Differenzialdiagnosen
• Biomarker:
  • ACE: Von den Epitheloidzellen direkt produziert, kein hoher diagnostischer Wert und auch bei vielen anderen Krankheitszuständen erhöht. Bildet die Granulomlast ab. Bestenfalls geeignet zur Verlaufsbeurteilung, eher nicht als Screeninginstrument.
  • Neopterin und sIL2-Rezeptor eignen sich zur Verlaufskontrolle.
• Ein Großteil der Betroffenen braucht keine Therapie: Häufig Spontanremission, ggf. symptomatische Therapie
• Klare Therapieindikation bei progredienter Schädigung oder Funktionseinschränkung von Organen, in unklaren Fällen ggf. watch-and-wait 
  • Prednisolon (initial 0,5 mg/kgKG/d), Reduktion über 6 Monate
  • Dosis und Dauer können der klinischen Situation angepasst werden
• Neben Organmanifestation kann v.a. Fatigue ein Problem darstellen, supportive Maßnahmen können helfen
• Ein wesentlicher Punkt bei Sarkoidose ist die schlechte Vorhersagbarkeit des weiteren Verlaufs, deswegen sind regelmäßige Follow-Ups unabdingbar, auch um sekundäre Folgeschäden (z.B. pulmonale Hypertonie) zu vermeiden und rechtzeitig die Therapie zu einzuleiten oder zu eskalieren
• Aufgrund der vielfältigen Organmanifestationen sollte die Therapie multidisziplinär z.B. unter internistischer, pulmologischer oder rheumatologischer Führung erfolgen und die verschiedenen fachärztlichen Befunde dort zusammenlaufen.

Exkurs: Steroiddauertherapie

Ab >5 mg Prednisolonäquivalent und >3 Wochen Therapiedauer:

• Ausschleichschemata  (wg. iatrogener NNR-Insuffizienz und drohender Addison-Krise)
• Bei o.g. Dosen von 30-50 mg Tagesdosis Prednisolon: 7-14-tägigen Reduktion um 5-10 mg

To-do’s       

• Nach Möglichkeit 1x tgl. vor 8 Uhr (circadiane Rhythmik)
• Co-Medikation mit NSAR → Prophylaxe mit PPI (4-fach erhöhtes Risiko für GI-Events)
  • allerdings nicht immer! Steroidtherapie alleine ist kein Grund für PPI! 
• Ggf. weitere Risikokonstellationen erfragen :
  • Plättchenhemmung + Z.n. Ulcus/GI-Blutung + höheres Lebensalter → individuell entscheiden (dünne Datenlage)
  • Vitamin-D-Substitution + Calcium → Bewegung empfehlen
  • Diabetes mellitus → Therapieanpassung und/oder auf genaues Monitoring hinweisen
  • Patient:innen über Immunsuppression aufklären
  • Patient:innen darauf hinweisen, dass die Medikation berichtenswert ist (bei Notfall-Vorstellungen)
  • Bei unklaren Symptomen (Haut, Kreislauf, psychiatrisch etc…) → ärztliche Vorstellung

Quellen

Crouser et al, Diagnosis and Detection of Sarcoidosis. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline, Am J Respir Crit Care Med (2020 Apr 15;201(8):e26-e51.) https://doi.org/10.1164/rccm.202002-0251ST

Soriano, D., Müller-Quernheim, J. & Frye, B.C. Sarkoidose. Pneumologe 17, 65–80 (2020). https://doi.org/10.1007/s10405-019-00292-7

Ianuzzi et al, Sarcoidosis, N Engl J Med 2007 Nov 22;357(21):2153-65. https://doi.org/10.1056/nejmra071714

Agrawal et al, Nature Primer Review: Sarcoidosis, Heart Fail Rev, 2021 Jun 29. doi: 10.1007/s10741-021-10126-5. Online ahead of print. doi: https://doi.org/10.1007/s10741-021-10126-5

Soriano et al, Sarkoidose, Pneumologe 2020, https://doi.org/10.1007/s10405-019-00292-7

Frye et al, Diagnosis and treatment of sarcoidosis. Current standards, Internist (Berl) 2015 Dec;56(12):1346-52. https://doi.org/10.1007/s00108-015-3757-1.

Frye, B.C., Schupp, J.C., Köhler, T.C. et al. Sarkoidose. Z Rheumatol 75, 389–401 (2016). https://doi.org/10.1007/s00393-016-0086-2

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